O que a ciência pode oferecer hoje contra a doença de Creutzfeldt-Jakob?

A doença de Creutzfeldt-Jakob continua sem cura e nenhum tratamento disponível consegue interromper sua evolução. Ainda assim, pesquisas recentes abriram novas possibilidades para combater essa enfermidade rara e neurodegenerativa, que provoca uma rápida deterioração do cérebro.

Lito Sousa, influenciador do canal ‘Aviões e Músicas’, foi diagnosticado com doença degenerativa rara — Foto: @lito/Instagram/Reprodução

Atualmente, os médicos concentram os cuidados no controle dos sintomas, na prevenção de complicações e no conforto do paciente e da família. Paralelamente, pesquisadores testam medicamentos experimentais que procuram interferir diretamente no mecanismo responsável pela formação dos príons.

O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?

A doença de Creutzfeldt-Jakob, conhecida pela sigla DCJ, surge quando proteínas chamadas príons assumem uma estrutura anormal. Essas proteínas conseguem induzir outras proteínas normais a mudar de formato.

O processo cria uma espécie de reação em cadeia. Conforme os príons anormais se acumulam, eles prejudicam o funcionamento do cérebro e provocam sintomas neurológicos que podem avançar rapidamente.

A DCJ afeta aproximadamente uma a duas pessoas a cada milhão de habitantes por ano. A maioria dos casos surge de forma esporádica, sem uma causa identificável. Além disso, o contato cotidiano não transmite a doença.

Quais tratamentos estão sendo estudados?

Uma das principais estratégias atuais busca reduzir a quantidade da proteína normal que os príons utilizam para produzir novas proteínas anormais.

O medicamento experimental ION717 utiliza uma tecnologia chamada oligonucleotídeo antisenso. A substância interfere na produção da proteína priônica e tenta diminuir a quantidade disponível para a formação de novos príons.

Pesquisadores também conduzem o estudo PRiSM, desenvolvido nos Estados Unidos. Nesse caso, a terapia utiliza uma pequena molécula de RNA, chamada siRNA, administrada por meio de uma punção lombar.

O objetivo consiste em diminuir a produção da proteína priônica. Como o estudo ainda está em uma fase inicial, os pesquisadores concentram a análise na segurança e na tolerabilidade do tratamento. Portanto, ainda não existem evidências suficientes para afirmar que a terapia consegue interromper a doença.

Outros medicamentos também entram nas pesquisas

Outra linha de investigação envolve o efavirenz, medicamento utilizado no tratamento contra o HIV. Estudos experimentais encontraram resultados que levaram pesquisadores a investigar um possível efeito contra doenças causadas por príons.

Pesquisadores também testaram medicamentos como quinacrina, doxiciclina e flupirtina. Até agora, porém, nenhum deles demonstrou de forma consistente a capacidade de alterar a evolução da doença de Creutzfeldt-Jakob.

Pesquisa brasileira investiga substâncias da moringa

Pesquisadores brasileiros também procuram moléculas capazes de interferir no comportamento dos príons.

Um estudo realizado por equipes da Universidade Federal do Rio de Janeiro, da Universidade Federal Fluminense e da Universidade Federal de Goiás analisou compostos presentes na Moringa oleifera, conhecida popularmente como moringa ou acácia-branca.

Entre as 18 substâncias identificadas no extrato, os ácidos clorogênico e neoclorogênico apresentaram capacidade de se ligar à proteína priônica.

Durante os experimentos em laboratório, essas moléculas reduziram a formação de agregados e também desorganizaram estruturas que já haviam se formado.

O resultado chama atenção dos pesquisadores, mas não significa que a moringa funcione como tratamento contra a doença de Creutzfeldt-Jakob.

A equipe ainda precisa realizar novos testes em células e animais. Além disso, os pesquisadores precisam descobrir se essas substâncias conseguem alcançar o cérebro em quantidade suficiente e quais efeitos podem provocar no organismo.

Diagnóstico também avançou no Brasil

Enquanto os pesquisadores procuram novos tratamentos, os avanços no diagnóstico também ajudam no combate à doença.

Um dos exames utilizados atualmente é o RT-QuIC. O teste analisa o líquido cefalorraquidiano e pode identificar alterações relacionadas à proteína priônica, ajudando os médicos a confirmar a suspeita da doença ainda durante a vida do paciente.

Esse recurso tem importância porque várias manifestações da DCJ também aparecem em outras doenças neurológicas. Algumas dessas condições possuem tratamentos específicos.

A doença pode provocar perda rápida de memória, alterações de comportamento, dificuldade para caminhar e manter o equilíbrio, movimentos involuntários e alterações visuais.

Por isso, os médicos precisam avaliar cuidadosamente cada caso para identificar a causa dos sintomas e definir os cuidados mais adequados.

A doença de Creutzfeldt-Jakob ainda não tem cura

Apesar dos avanços científicos, a doença de Creutzfeldt-Jakob continua sem cura e nenhum tratamento comprovado consegue interromper sua evolução.

Segundo o Ministério da Saúde, aproximadamente 90% dos pacientes diagnosticados evoluem para óbito em até um ano.

Por enquanto, os médicos concentram o tratamento no controle dos sintomas e das complicações. A equipe também pode oferecer suporte físico, nutricional, psicológico e social ao paciente e aos familiares.

Os novos estudos representam uma esperança para o futuro, mas ainda não oferecem uma solução disponível para quem recebe o diagnóstico.

A principal expectativa dos pesquisadores está no desenvolvimento de terapias capazes de interferir diretamente na formação e no acúmulo dos príons. Os resultados dos estudos clínicos vão mostrar se essas estratégias realmente conseguem retardar ou modificar a evolução da doença.

Fonte: UOL